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    home 암정보교육센터 > 암종별 의학정보 > 급성림프모구성백혈병(소아)
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    • 정의
    • 급성 림프모구 백혈병은 혈액 내의 림프구에서 유래하는 악성 질환입니다.
      림프구는 T림프구와 B림프구 두 종류가 있는데, 항체라고 불리는 물질을 만들어 내면서 외부의 침입 물질이 들어오면 이를 물리쳐서 우리 몸을 지켜 주는 역할을 합니다. 급성 림프모구 백혈병의 경우에는 완전히 성숙하지 못한 림프구가 너무 많아져 이런 방어 역할을 제대로 할 수 없게 됩니다.

      미성숙한 림프구가 많아지면 골수에서 정상적으로 만들어지는 다른 세포들을 만들 때 방해가 됩니다. 혈액 세포중 적혈구가 잘 만들어지지 않으면 빈혈이 되고 혈소판이 잘 만들어지지 않으면 쉽게 출혈이 되고 멍들게 되며 백혈구가 만들어 지지 않으면 쉽게 감염이 될 수 있는 상황이 됩니다.

      소아기의 백혈병 중 림프모구 백혈병이 60-70%를 차지합니다.  백혈병은 소아기 암중에서 가장 많고 15세 이하에서 1/3을 차지합니다. 여아보다 남아에서 약간 높게 나타납니다.

      급성 림프모구 백혈병은 모든 소아암의 1/3정도 되며, 백인의 경우 2,880명당 한 명 꼴로, 4세 무렵에 가장 많이 발생합니다. Bloom 증후군, 다운 증후군이나 일부 선천성 면역 결핍 질환에서 많이 발생하며, 일부 B세포 백혈병에서는 Ebstein-Barr virus(엡스타인-바 바이러스)가 발병에 관여합니다. 또한 형제 중에 같은 백혈병이 있으면 발생 빈도가 증가합니다.

       

    • 원인
    • 대부분은 암 발생의 원인을 모르며 유전적 소인, 바이러스 감염, 방사선 조사, 화학 약품 등에 대한 직업성 노출, 그리고 항암제 등의 치료 약제가 원인이 될 수 있는 것으로 알려지고 있습니다. 이러한 원인들로 인하여 암유전자가 직접 또는 인접부위 유전자들의 변화에 따라 활성화되면 백혈병이 발생하는 것으로 여겨집니다.

      ① 유전적 소인
      21번 염색체의 삼염색체를 특징으로 하는 다운증후군, 클라인펠터 증후군, 파타우 증후군, 판코니 증후군, 블룸 증후군, 혈관확장성 운동실조증, 쌍생아와 형제 등 급성백혈병 환자가족에게서 병이 발생하는 것도 유전적 소인이 급성백혈병의 발생 원인에 관여할 가능성을 시사합니다.

      ② 방사선 조사
      원자폭탄이 투하되었던 지역에서의 급성백혈병의 발생 빈도가 10~15배가량 높게 나타났습니다.(일본 히로시마 원폭 피해, 러시아 체르노빌 원전 사고의 예) 강직성 척수염 치료를 위하여 방사선 조사를 받았던 환자들에서도 백혈병 발생률이 5배가량 증가했습니다.

      ③ 화학 약품과 그 밖의 직업성 노출
      벤젠은 유전자 손상을 불러와 백혈병으로 진전될 수 있습니다. 페인트, 방부제, 담배, 제초제, 살충제, 전자장 노출이 백혈병 발병률을 높이는 것으로 알려져 있습니다.

      ④ 항암제 등 치료 약제
      항암제, 특히 알킬화제들은 염색체 손상을 일으켜 이차성백혈병을 일으킬 수 있습니다.(싸이클로포스파마이드, 멜팔란, 부설판, 프로카바진, 에토포사이드, 독소루비신 등)

      ⑤ 바이러스
      EBV(엡스타인-바 바이러스)나 HTLV-1(인간 T-세포 림프친화성 바이러스 1형)같은 바이러스 감염은 골수세포 내의 염색체에 손상을 주고 면역 체계의 이상을 초래하여 백혈병을 일으킵니다.

       

    • 증상
    • 백혈병의 증상은 감기나 다른 흔한 질환과 비슷한 경우가 많습니다. 따라서 병이 상당히 진행할 때까지도 백혈병에 걸렸는지 잘 모르는 경우도 있습니다. 예를 들면 열이 나면서 잘 떨어지지 않고 오래 간다든가, 좀 피곤해 하고 잘 놀지 않는 경우도 백혈병인 경우가 있습니다. 그렇지만 일반적으로는 증상이 크게 두 가지 이유 때문에 생기게 됩니다.

      첫 번째는 혈액을 구성하는 정상세포(적혈구·백혈구·혈소판)들이 부족하여 생기는 증상이고, 두 번째는 백혈병을 일으키는 림프구가 여러 기관을 침범하여 생기는 증상입니다.

      정상세포가 부족하여 생기는 증상은 우선 적혈구의 부족으로 인해 생기는 빈혈, 무기력, 식욕 부진, 맥박이 빨라지는 증상과 호흡 곤란이 있습니다. 빈혈이 너무 심해지면 심장이 커지고 심장 기능이 약해집니다.

      병균과 싸우는 백혈구가 부족한 경우에는 각종 감염, 폐렴 등이 생기게 되고 열이 잘 떨어지지 않게 됩니다. 염증이 지속되면 혈액을 통해 전신으로 병균이 퍼지는 패혈증이 생겨 위험하게 됩니다. 또 혈소판이 부족한 경우에는 멍이 들고 코피를 흘리며 잘 멎지 않고 장에서도 출혈을 하는 경우가 있습니다. 소변에 피가 섞여 나오는 경우도 있으며 가장 위험한 경우는 머리의 출혈인 뇌출혈이 생길 때입니다.

      두 번째 증상은 미성숙 림프구인 백혈병 세포들이 비장·간·골수·림프절·뼈·뇌 등을 침범하여 생기는 증상입니다. 즉, 비장과 간이 커지고 목 주위나 겨드랑이 등의 림프절이 붓게 됩니다. 뼈를 침범하는 경우 통증이 심하고 뇌를 침범한 경우에는 두통 및 구토, 시력 장애, 뇌막염 증상과 신경마비, 두개 내 출혈 증상이 동반됩니다. 그 외에 폐의 침윤이 발생하거나 피부에 침범하여 피하결절이나 잇몸 종창이 나타날 수 있습니다.

    • 진단 및 검사
    • 처음에는 간단한 혈액 검사를 통해서 백혈병이라는 것을 알게 되는 경우가 많습니다. 병원에서는 소아가 백혈병이 의심되는 증상이 있으면 우선 간단한 혈액 검사를 하며 여기에서 빈혈, 혈소판 감소 및 미성숙 림프구의 증가 등 이상 소견이 발견됩니다. 물론 미성숙 림프구가 보이지 않는 경우도 있습니다. 이러한 이상 소견이 발견되면 골수 검사를 하게 됩니다.

      골수 검사는 단단한 뼈를 통해 그 안에 있는 스펀지 같은 조직 내에 들어 있는 세포들을 꺼내어 확인하는 검사입니다. 소아의 골반 앞쪽 장골능 부위에 소독과 국소마취를 하고, 작은 바늘로 찔러 뼈 부위에 집어넣습니다. 여기에서 적은 양의 골수를 얻으면 현미경으로 백혈병 세포의 형태를 관찰합니다.

      골수에서 얻은 백혈병 세포를 통해 유전적인 정보와 면역적인 표현 상태를 알 수 있습니다. 이를 통해 급성 림프구성 백혈병의 종류를 좀 더 다양하게 분류할 수 있으며, 여러 가지 표식자를 확인하여 추가적인 분류를 통해 병의 경과를 예측할 수 있게 해주고 치료방침을 결정하는 데 도움을 줍니다. 따라서 매우 중요한 검사이며, 각각의 표식자에 따라 치료는 달라 질 수 있습니다.
      골수 검사를 통해 급성 림프구성 백혈병이 확인되면 척수액 검사를 하게 됩니다. 척수액 검사는 등 쪽으로 바늘을 넣어 뇌와 척수를 감싸고 있는 뇌척수액을 조금 빼서 하는 검사입니다. 현미경을 통해 뇌척수액에 백혈병 세포가 있는지를 봅니다. 여기에서 미성숙 림프구가 발견되면 백혈병세포(미성숙 림프구)가 중추신경계까지 침범하였다는 것을 의미하며, 치료와 예후에 상당한 영향을 미치게 됩니다.

      그 밖에도 병의 진행 정도에 따라 증가할 수 있는 지표들을 혈액 검사를 통하여 알아볼 수 있으며 염색체 검사, 요 검사, 열이 나는 경우 배양 검사 등을 할 수 있습니다.

       

    • 치료
    • 1950년대에는 주로 한 가지 약제만으로 항암 치료를 하였습니다. 1960년대에는 여러 가지 약물을 복합하여 치료 성적을 향상시켰고, 1970년대부터 머리 부분의 방사선 치료를 시작하였습니다. 이후 수혈, 병균을 퇴치하는 항생제의 발달과 같은 보조적인 치료의 발전, 그리고 복합적인 항암 치료제의 선택 및 조혈모세포 이식의 발달로 완치율이 매우 높아졌습니다.

      급성 림프구성 백혈병의 치료는 일차적으로 항암 약제를 이용한 치료입니다. 항암 약제를 이용한 급성 림프구성 백혈병의 치료는 몇 가지 단계로 나눌 수 있습니다. 첫 번째로 관해 유도치료, 두 번째로 중추신경계 침범 예방에 중점을 둔 공고요법, 세 번째로 유지 화학요법이 있습니다.

      조혈모세포의 이식은 치료 결과가 좋지 않을 것으로 예상되는 종류의 급성 림프구성 백혈병이나 항암 치료 중 또는 치료가 끝난 후 재발하는 경우 시행합니다. 조혈모세포 이식은 대개 항암 치료를 통해 완전 관해를 얻은 후 몇 차례 공고 및 유지요법을 한 후 시행합니다.

      급성 림프구성 백혈병으로 진단이 되면 대개 진단 당시의 미성숙 림프구인 백혈병 세포 수 1조 개가 있는 것으로 생각합니다. 항암제를 투여하면 백혈병 세포가 줄어드는데 99% 이상 감소하게 된 상태를 완전 관해 상태라고 합니다. 완전 관해가 이루어지면 일반 혈액 검사에서 백혈병 세포를 볼 수 없게 되고, 간과 비장이 커졌던 것도 다시 원래대로 줄어듭니다.

      이때 골수 검사를 해보면 골수에서 미성숙 림프구의 수가 5% 이하로 치료 전에 비해 현저하게 감소합니다. 이렇게 완전 관해 상태가 되면 병이 모두 없어진 것 같지만 이 경우에도 실제로는 100만 개의 백혈병 세포가 아직 남아 있는 상태로 계속적인 치료가 필요합니다.

      일단 완전 관해가 되면 중추신경계(뇌)의 예방요법을 시행하게 됩니다. 과거 급성 림프구성 백혈병을 치료하던 초창기에는 뇌 부위에 숨어 있는 백혈병 세포로 인한 재발로 치료 성적이 좋지 않았습니다. 뇌 부위는 항암제의 힘이 잘 미치지 못하여 백혈병 세포들은 마치 성역처럼 보호를 받았기 때문입니다. 따라서 이곳을 표적으로 하는 특별한 치료가 필요한 것입니다.

      치료는 크게 두 가지로 이루어지는데 방사선 치료와 항암제의 척수액 내 투여입니다. 방사선 치료는 치료 후 간혹 뇌신경 손상의 합병증이 오는 경우가 있었으나 최근에는 척추에는 방사선을 쬐지 않고 방사선 조사량도 줄여 합병증이 줄었습니다.

      척수액 내에 항암제를 투여하는 방법은 척수액 검사와 동일하게 등쪽에서 척수액을 항암제 투여량 만큼 빼내고 약을 넣어주는 방법입니다. 이 경우에도 구토·두통·신경염 등이 일시적으로 나타날 수 있습니다.

      최근에는 강력한 항암 요법을 시행하는 경우 치료 경과가 좋을 것으로 예상되는 급성 림프구성 백혈병 소아에게는 방사선 치료를 시행하지 않는 경우도 있습니다. 중추신경계(뇌)에서 재발을 하는 경우, 결국은 전신적으로 재발을 하게 되므로 중추신경계 예방치료는 꼭 필요하다고 하겠습니다.

      완전 관해에 도달하였다 하더라도 몸 안에 백혈병 세포가 약 100만 개 정도 존재하는 것이므로 남아 있는 백혈병 세포를 더욱 줄이고 관해를 유지하기 위하여 항백혈병제를 계속 사용하여야 합니다. 만약 추가 항암 치료가 없는 경우 환자들의 대부분이 1~2개월 내에 재발하게 됩니다. 관해가 된 후 남아 있는 미세한 백혈병 세포들은 여러 가지 검사 방법들에 의해 확인할 수 있습니다.

      공고요법은 관해 유도 후 투여하는 강화요법으로, 남아 있는 미세한 백혈병 세포를 죽이기 위한 치료입니다.

      유지요법은 관해를 유지하기 위하여 수년간 지속적으로 시행합니다. 주된 방법은 주사가 아닌 경구로 항암 치료약을 먹는 것인데 대개 자기 전에 한 차례 먹습니다. 이러한 공고 및 유지 요법은 백혈병 환자들의 치료 성적을 크게 향상시켰으며 현재도 적절한 약제 선택에 대한 연구가 계속되고 있습니다. 유지요법의 기간은 공고요법 이후부터 남아의 경우 3년을 치료하고, 여아는 남아보다 치료기간이 좀 더 짧아 2년 간 유지요법을 합니다.

      항암제를 사용하면 백혈병 세포뿐 아니라 정상세포들도 파괴가 됩니다. 따라서 백혈구가 현저히 떨어지는데 이것이 장기간 지속되면 병균에 감염되기 쉽습니다. 최근에는 이러한 위험을 줄이기 위해 백혈구 촉진제를 투여하여 백혈구 감소 기간을 단축할 수 있습니다.

      항암 치료 중 혈소판이 감소되면 뇌출혈·폐출혈 등이 일어날 수 있어 이를 막기 위해 혈소판을 투여하게 됩니다.

      항암 치료로 인한 위장관의 합병증으로는 점막염(입 안이나 식도·위·장 등의 점막이 헐어 통증과 구내염·위염·설사 등을 유발하는 것)이 있습니다. 오심·구토 등의 증상도 유발될 수 있으나 요즈음에는 약제가 개발되어 어느 정도 예방이 가능합니다.

      이외에도 간 기능이 떨어지고 심장에 독성을 나타낼 수도 있습니다. 신경에 독성을 나타내어 손발이 저리거나 소변을 잘 못 보거나 배에 가스가 차거나 할 수 있습니다. 소아의 경우 한창 자라는 나이이기 때문에 성장 장애 등도 있을 수 있고, 성인이 된 후 불임이 될 수도 있습니다.

      급성 림프구성 백혈병은 일차적으로는 항암 치료를 원칙으로 합니다. 왜냐하면 항암 치료로도 치료 성적이 매우 좋기 때문입니다. 그러나 약물치료에 반응하지 않거나 재발의 위험성이 높은 군, 그리고 1차 재발한 군에서 항암치료로 재관해가 된 상태에서는 조혈모세포이식이 매우 효과적인 치료방법입니다. 조혈모세포는 현재 다양한 공급원[형제, 타인, 제대혈(태반)세포, 자가(자신의 골수)]으로 부터 얻어 사용이 가능합니다.

      ◎ 보조요법
      적혈구가 모자라는 빈혈이나 혈소판이 모자라서 생기는 출혈은 수혈을 통해 교정할 수 있습니다. 이때 수혈할 적혈구나 혈소판 제제들은 방사선을 쬐어 환자에게 나쁜 영향을 미치지 않도록 할 수 있으며, 수혈을 통해 환자에게 갈 수 있는 백혈구를 걸러내는 필터를 사용할 수도 있습니다. 혈액응고 장애가 일시적으로 생길 수도 있는데 이 경우에는 혈액응고에 필요한 제제들만을 모아둔 성분들을 각각 수혈할 수도 있습니다.

      급성 림프구성 백혈병 환자들은 면역력이 떨어져 있어 건강한 소아에게는 문제가 되지 않는 병균들에 의해서도 심각한 문제가 생길 수 있습니다. 다행히 현재는 여러 가지 항생제와 항바이러스 제제들이 개발되어 사용되고 있으며, 과거와는 달리 치료 중 감염으로 인한 사망이 줄어든 상태입니다.

      백혈병 소아가 감염이 되면 급속도로 생명이 위협받을 수 있으므로 초기부터 항생제의 투약이 필요합니다. 최근에는 항암 치료 등으로 떨어진 정상 백혈구 수치를 빨리 회복시킬 수 있는 촉진제들이 개발, 이용되고 있습니다.

      말초 혈액에 많은 양의 미성숙 아세포들이 보이면 백혈병 의심하에 수액 주입을 시작하게 됩니다. 그 과정에서 발생할 수 있는 급성 종양 용해 증후군의 예방과 치료는 콩팥이 망가지지 않도록 하기 위하여 충분한 수액을 주사하고, 소변의 pH를 7.35~7.45로 유지하기 위하여 수액에 비본(bivon, sodium bicarbonate)을 첨가하며, 고요산혈증을 예방하기 위해 알로퓨리놀(allopurinol)이라는 약제를 복용하게 됩니다.

      미성숙 림프구 세포들이 혈액 내에 너무 많이 존재하게 되면 혈관 내에서 이 세포들이 엉겨서 혈관을 막게 됩니다. 주로 뇌혈관과 폐혈관을 막게 되어 증상이 나타나는데, 중추신경계의 증상은 기면, 뇌졸중과 의식 소실 등입니다.

      호흡기 증상은 호흡이 빨라지며 몸 안에 산소가 부족한 증상들이 나타납니다. 이 경우에도 수치가 높아지지 않게 예방하는 것이 중요하며, 위험성이 있는 경우나 증상이 나타나는 경우 곧바로 약제나 백혈구 분반술(피를 걸러 백혈구를 제거하는 방법)이나 교환수혈 등도 도움이 됩니다.

      ◎ 재발에 대한 위험도에 근거하여 치료
      예측 인자로 진단 시 나이(표준:1~10세 사이), 초기 백혈구 수치가 50,000/μL 이하, 관해 치료에 대한 반응 속도 등에 따라 진행 됩니다.

    • 경과 및 합병증
    • 급성 림프구성 백혈병의 치료 성적이 급속히 향상된 데는 예방적 항생제 사용, 조혈 성장 인자의 사용, 수혈 등의 보조요법의 발달이 주요 요인으로 알려져 있습니다. 보조(지지)요법은 급성 림프구성 백혈병의 치료 때에 올 수 있는 생명을 위협하는 여러 가지 합병증으로부터 환자를 보호하는 것입니다. 급성 림프구성 백혈병의 치료 시에 올 수 있는 합병증으로는 출혈, 발열과 감염, 종양 용해 증후군, 백혈구 정체증 등이 있습니다.

      종양 용해 증후군은 많은 수의 백혈병 세포가 파괴되면서 세포 내의 대사물질들이 나와 혈액 내의 요산 성분이 증가하고, 신장이 망가지면서 몸 안에 전해질 불균형이 생기는 병입니다. 가장 좋은 치료는 예방인데 수액을 충분히 공급하면서 신장이 망가지지 않도록 주의해야 합니다.

    • 예방 및 조기 발견
    • 예방
      원인을 정확히 모르기 때문에 예방이 어렵습니다. 일부 인과관계가 증명된 경우에는 가능한 한 그 원인을 피해야 합니다.
      다량의 방사선 노출과 벤젠, 담배, 페인트, 제초제 등의 화학물질에의 노출, 알킬화제, 에토포사이드나 독소루비신 같은 항암제에 노출, 클로람페니콜, 페닐부타존 등의 약제에 노출되는 것을 피해야 합니다. 또한 가족 내 백혈병 환자가 있는 경우 유전적 소인인 병인에 관여할 가능성이 있으므로 주의를 요합니다.

      ◎ 관리
      급성 림프구성 백혈병 환자에게 특별히 요구되거나 도움이 되는 식사요법은 없습니다. 다만 질병이나 치료로 인해 면역력이 저하된 상태이므로 위생적인 식사 관리가 중요합니다. 병원에 입원하여 치료 받는 경우, 대부분 음식을 가열 처리하여 만든 저균식을 먹게 됩니다. 퇴원하여 통원 치료하는 경우에는 일반적인 음식을 섭취해도 문제가 없지만 날것으로 섭취하는 과일 및 야채의 경우 깨끗이 씻고 껍질을 완전히 벗겨 먹는 것이 좋으며, 어패류나 육류는 되도록 조리해서 먹는 것이 좋습니다.

    • 의료진 강조 사항
    • 급성 림프구성 백혈병은 항암 화학 치료를 통해 완치가 될 수 있는 질환이며, 무엇보다 항암 치료를 이겨내고자 하는 의지가 중요합니다. 항암 화학 치료가 많은 시간과 비용, 고통을 수반 하는 만큼 환자 자신과 가족, 의료진이 합심하여 치료를 성공적으로 이끌어 갈 수 있도록 노력해야 합니다. 입원치료를 제외하면 암환자라고 해서 일상생활에 구애를 받을 필요는 없지만 가급적 사람이 많이 모이는 장소는 피하는 게 좋습니다. 정상적인 사회생활을 유지하는 것이 치료에 도움을 줄 수도 있으므로 이에 대해 의료진과 상의하는 것이 좋습니다.

      많은 암환자들이 질병에 의한 압박감, 기능 상실, 치료의 고통 등으로 인한 불안 증상, 우울증, 불면증 등을 경험하는데, 많은 경우 심리치료, 웃음 요법 등의 행동 치료와 적절한 약물 치료에 의해 이러한 증상들이 완화될 수 있으므로 이에 대해서도 반드시 능동적으로 대처하고자 하는 자세가 필요합니다.

      ①항상 몸을 청결히 하기!
      인체에는 피부나 구강점막, 항문주위 등에 정상적으로 세균이 살고 있습니다. 정상적인 면역력을 가진 사람에게는 그 세균들이 해가 되지 않으나, 항암 요법 중에는 면역력이 저하되어 있어 오히려 정상균 무리들에 의해 감염 될 수 있고  이로 인해 열이 발생할 수 있습니다. 항상 가글링과  좌욕을 생활화 하도록 합니다.

      ②아이들을 대하기 전에 항상 손을 씻도록 하고, 방문객을 제한합니다. 손씻기는 각종 감염과 바이러스에 의한 질환을 예방할 수 있도록 해줍니다.

      ③38℃ 이상 1시간씩 지속되거나, 한번이라도 38.3℃을 넘으면 열로 간주합니다. 열과 함께 심한 오한(온 몸이 떨림)을 경험할 때에는 세균 감염의 가능성이 크다는 것을 의미하므로 병원에 문의하거나 응급실로 오도록 합니다.

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       [full ver.] 조혈모세포이식을 위한 말초조혈모세포채집 안내
       뇌척수액검사 안내

       [요약판] 뇌척수액 검사 안내 (소아)

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       [full ver.] 소아암환자의 가글 및 좌욕 안내

       

       

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       올바른 객담(가래) 채취방법 안내

       

       

      [English Version]

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      Magnetic resonance imaging

      Chest X-Ray

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      Complete blood cell count

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      Admission panel

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      Molecular diagnostics of cancer
       

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      [English Version]

      Seoul National University Cancer Hospital Short-Term Ward

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