• eng(target is _blank)
  • 첫페이지로
  • 사이트맵
  • 로그인
  • 암정보교육센터Cancer Info Edu Center
  • 나의 암이야기
    home 암정보교육센터 > 암종별 의학정보 > 만성골수성백혈병
  • 본문텍스트크기확대버튼 본문텍스트축소버튼 본문프린트출력 버튼
    • 정의
    • 백혈병이란 골수 또는 혈액 속에 종양세포(백혈병 세포)가 생기는 질병입니다. 만성골수성백혈병은 골수구계 세포가 백혈구를 만드는 과정에서 생긴 악성 혈액질환으로, 환자의 95% 이상에서 특징적인 유전자의 이상(필라델피아 염색체 출현)으로 혈액세포가 비정상적으로 과다하게 증식하여 백혈구와 혈소판 등이 증가하게 됩니다.
       만성골수성백혈병은 천천히 진행하는데 치료를 하지 않으면 급성백혈병으로 진행될 수 있습니다. 급성으로 진행된 경우 예후는 대단히 좋지 못하며 백혈병으로 사망할 위험이 대단히 높습니다. 2013년 한국 중앙암등록사업본부 보고서에 따르면 국내에서 백혈병의 발생빈도는 해마다 증가하고 있으며, 2013년에는 연간 3,011명이었고 그 중 만성골수성백혈병은 약 500명 가량의 환자가 해마다 새로 발생하는 것으로 추정되고 있습니다.

    • 원인
    • 만성골수성백혈병은 9번 염색체와 22번 염색체의 일정 부분이 절단된 후 두 조각이 서로 위치를 바꾸어 이동하는 현상, 즉 전위(t(9;22)(q34;q11))에 의해서 생긴 필라델피아 염색체에 의해서 발병합니다. 이 염색체 전위로 인해 9번 염색체의 ABL 유전자와 22번 염색체의 BCR 유전자의 융합이 일어나게 되고, BCR-ABL 융합 유전자로 인해 비정상적인 티로신키나아제(tyrosine kinase)라는 효소를 활성화시키게 됩니다. 이 효소의 활성화는 악성 세포의 비정상적인 증폭을 초래하게 되어 혈액암이 발생하게 됩니다. 이러한 만성골수성백혈병 발생의 분자생물학적 발병 기전은 잘 알려져 있지만, 질병의 진행과 급성 전환기(blast crisis)로의 세포 유전학적 변화에 대해서는 아직 모르는 부분이 많이 남아있습니다.
       급성 전환기에서 종종 관찰되는 또 다른 염색체 변이들을 볼때, 필라델피아 염색체 전위로 인해 발생한 유전자의 불안정성이 이에 기여할 것으로 생각됩니다. 대부분에서 만성골수성백혈병의 원인을 규명할 수 없습니다. 일부 고단위 방사선에 노출된 경우 발병 빈도가 증가하며, 연령이 높아질수록 만성골수성백혈병의 위험도는 증가하는 것으로 알려져 있습니다. 발생 빈도와 가족력 간에는 상관관계가 없습니다.

    • 증상
    • 만성골수성백혈병은 질환의 초기에는 증상이 뚜렷하지 않기 때문에 진단하기 어려운 질병입니다. 일상적인 신체검사나 혈액검사에서 우연히 발견되는 경우가 많습니다. 그 증상을 보면 특징적으로 비장이 커져 있는 경우가 많으며, 간 비대(간이 커지는 증상)를 보이기도 합니다.

       

      만성기의 증상
      피로감, 체중감소, 식욕부진, 복부팽만, 조기포만감, 발한, 비장비대, 간비대 등이 나타납니다.

       

      ■  가속기의 증상
      빈혈이 나타날 수 있으며, 필라델피아 염색체 외에 부가적인 염색체 이상이 발견될 수 있습니다. 또한 백혈병 세포가 골수 이외의 신체 조직 기관에 침범할 수 있으며 비장이 더 커지는 등 급성백혈병과 유사한 증상이 나타납니다.

       

      급성기의 증상
      급성기에는 가속기의 증상이 지속되는데 비장이 더욱 커지고 감염과 출혈이 빈번하며, 백혈구 증가에 의한 폐와 뇌혈관의 혈류 저하로 폐렴, 호흡곤란, 어지러움, 운동능력의 부조화 등이 나타나며 겨드랑이와 사타구니 부위에 림프선 비대가 올 수 있습니다.

    • 진단 및 검사
    • 임상적으로 비장종대 소견이 중요하지만 모든 환자에게 발견되는 증상은 아닙니다. 말초혈액검사에서 백혈구 및 혈소판의 증가 소견을 보일 경우 만성골수성백혈병을 의심할 수 있으며, 골수검사를 통해 확진할 수 있습니다. 말초혈액이나 골수를 이용하여 필라델피아 염색체와 암유전자(BCR/ABL)를 확인할 수 있습니다.

       

      ■  혈액검사 
      말초정맥에서 혈액을 채취하여 백혈구, 혈색소, 혈소판 등의 혈액세포수를 측정하여, 혈액의 이상 유무를 확인합니다.

       

      ■  말초혈액도말검사
      말초정맥에서 채취한 혈액을 유리 슬라이드위에 얇게 펼치고 염색 후 현미경으로 관찰합니다. 각 혈액세포(백혈구, 적혈구, 혈소판)의 모양과 분포를 파악하여 백혈병 진단에 사용합니다.

       

      ■  골수검사 
      기본 혈액검사에서 악성 질환이 의심되면 골수검사를 받을 필요가 있고 골수검사로 확실한 진단을 하게 됩니다. 골수검사는 도말검사와 조직검사를 모두 시행하여 병을 진단하게 되며 결과 확인은 2-3일 정도 걸립니다. 그 외에도 골수를 채취하여 면역표현형의 분석, 염색체 검사와 분자유전학적 검사를 아울러 시행하여 진단 및 분류에 활용합니다. 또한 병의 경과를 전망하는데 지표로 삼고 향후 치료의 경과 관찰과 미세잔류병의 추적 등에 유용하게 사용하고 있습니다.

       

      ■  면역표현형검사
      백혈병 세포표면에 존재하는 항원의 특성을 분석하고 백혈병 아형 분류에 매우 중요한 정보를 제공하며 환자의 예후 판정에 도움을 줍니다.

       

      ■  세포유전학검사
      염색체의 구조와 이상을 보기 위해 시행하며 진단 및 예후 판정에 도움을 줍니다.

    • 치료
    • 만성골수성백혈병 치료의 목표는 증상과 관련된 불편을 없애는 것, 만성기에서 급성기로의 진행을 막는 것, 또한 동종조혈모세포이식을 통한 완치에 있습니다.  만성골수성백혈병의 치료는 크게 항암화학요법과 조혈모세포이식으로 나누어지며, 최근에 개발된 표적치료제들이 탁월한 임상효과를 나타내면서  환자에게 최적의 치료를 하는데 있어 다양한 방법이 고려되고 있습니다. 

       

      표적치료제
      과거에는 인터페론 알파(Interferon alpha)와 수산화요소(hydroxyurea), 저용량의 시타라빈(cytarabine)을 이용하여 과도하게 증가한 백혈구와 비장종대 등의 증상을 조절하였으며, 이로 인해 만성골수성백혈병 환자의 생존율이 향상될 수 있었습니다. 만성골수성백혈병의 발병기전에 대한 분자생물학적 이해가 발전함에 따라 표적 치료제에 대한 개념이 도입되었고, 1998년 최초의 표적 치료제인 글리벡 (Glivec, 성분명 이마티닙) 이 만성골수성백혈병 치료에 도입되었습니다.
       만성골수성백혈병에는 현재 최소한 4가지의 약제가 한국에서 치료제로 사용 가능합니다. 이마티닙 (imatinib), 다사티닙 (Dasatinib, 스프라이셀), 닐로티닙 (Nilotinib, 타시그나), 라도티닙 (Radotinib, 슈펙트)가 4가지 약제입니다. 첫 번째로 개발된 치료제인 이마티닙은 다양한 제조사에서 생산하고 있으며 ABL 티로신키나아제를 억제하여 활성을 막아 BCR-ABL 융합 단백의 억제 효과를 가져 옵니다. 이마니팁은 암세포만을 골라서 선택적으로 파괴하기 때문에 기존의 항암제와 달리 정상세포를 거의 죽이지 않아 기존의 치료법보다 부작용이 적습니다. 일부 환자에서 BCR-ABL 유전자의 변이에 인해 이마티닙에 내성이 생기게 되면 병이 악화될 수 있기 때문에 반드시 세포유전학적 방법 또는 중합효소 연쇄반응(PCR)을 이용하여 표적치료제 치료에 대한 반응을 평가하는 모니터링이 필요합니다.
       다사티닙(dasatinib)이나 닐로티닙(nilotinib)과 같은 2세대 티로신키나아제 억제제(tyrosine kinase inhibitor)는 이마티닙에 내성이 생기거나 이마티닙에 견디지 못하는 만성골수성백혈병 환자에게서 안전하고 효과적이라는 것이 밝혀졌고 지금은 1차 치료제로도 널리 사용되고 있습니다. 이 두가지 약제는 BCR-ABL 융합 단백을 억제하는 효과가 이마티닙보다 뛰어나지만 약제들의 특유한 부작용이 존재하여 1차 치료 약제의 선택에 있어서는 의사와의 상의가 필요합니다.
       이마티닙에 불응성인 만성골수성백혈병의 만성기, 또는 이마티닙 치료 중임에도 불구하고 가속기로 진행하는 환자에서 다사티닙, 닐로티닙, 라도티닙을 사용해 볼 수 있으며, 급성기의 경우에는 아직 다사티닙만이 추천되고 있습니다.
       최근 더욱 강력한 표적치료제들이 개발되면서 만성골수성백혈병 환자의 치료제 선택 폭이 넓어졌으며, 앞으로도 더 많은 발전이 있을 것으로 기대됩니다. 만성골수성백혈병에서 활성효소 억제제(kinase inhibitor)의 선택은 질병의 경과, 치료제의 부작용 및 BCR-ABL 변이를 고려하여 이루어져야 합니다. 표적치료제를 장기복용하면서 암이 진행하지 않는 장기생존 환자들이 다수 보고되고 있어 90% 이상의 환자는 장기 생존하며, 일부 환자에서는 일정기간의 약제 사용 후 표적체료제를 끊고도 재발을 하지 않는 사례들이 보고되어 향후 일정한 환자들에서는 약제를 중단할 수 있을 가능성이 높습니다.

       

      조혈모세포이식 
      동종 조혈모세포이식은 표적치료제에 내성이 생기거나 처음부터 표적치료제에 반응이 좋지 못한 환자들에 있어서는 완치의 유일한 방법입니다. 또한 급성기로 발견된 만성골수성백혈병에서는 완치를 위하여 동종조혈모세포이식이 필요합니다. 미국 혈액학회의 지침에 따르면 처음 진단된 만성기의 만성골수성백혈병 환자가 조직 적합반응 검사(HLA)에서 일치하는 공여자로부터 이식을 받았을 때, 환자의 50%가 이식 5년 후에도 재발의 증거 없이 생존하고 있으며, 이들을 추적 관찰하면 생존 기간이 약 10~15년에 이른다고 합니다.
       조혈모세포이식 후의 생존율은 환자의 연령, 이식 당시의 질병 상태, 비혈연 공여자로부터의 이식, 여성 공여자, 남성 이식 수혜자, 그리고 진단 시점부터 이식 시까지의 기간에 의해 영향을 받습니다. 조혈모세포 공여자가 있는 경우에 만성기에 골수이식을 실시하는 것이 가속기나 급성기에 이식을 하는 경우보다 재발률 및 사망률이 낮습니다.
       자가 조혈모세포 이식은 자가 골수에 숨어있는 백혈병 세포에 의한 재발이 일어날 수 있어 동종 조혈모세포이식에 비해 치료 성적이 좋지 않습니다. 동종 조혈모세포이식의 가장 큰 단점은 이식 자체에 의한 사망률 및 이환율이 10~70%에 달한다는 것입니다. 무작위 시험을 통해 초기 치료로서 조혈모세포이식보다는 적절한 약물치료(대개는 인터페론 알파를 사용)를 시행한 경우가 생존율이 더 우수하다는 것이 증명되었습니다.
       약물치료에 있어서는 인터페론 알파를 이용한 경우보다 표적치료제 치료의 생존율이 더욱 높기 때문에, 현재의 지침은 환자가 원하거나 경제적으로 표적치료제 사용이 어려운 경우, 또는 질환이 중증이고 이식 위험도가 낮은 특별한 경우를 제외하고는 표적치료제 치료를 먼저 시행한 후 실패했을 때 치료 방법으로 인터페론 알파를 사용하는 것을 권고하고 있습니다.

    • 경과 및 합병증
    • 수산화요소(hydroxyurea)는 백혈구와 비장종대 등의 증상완화를 위한 목적으로 사용되며 생존율을 크게 연장시킬 수는 없으나 일반적으로 50~60개월 전후의 중앙생존기간을 보고하고 있습니다. 인터페론으로 치료한 경우 필라델피아 염색체가 없어지는 세포유전학적 관해율이 60% 정도이며, 만성기 환자에서 약 80%는 임상적인 증상 및 혈액학적 지표가 호전되었습니다. 만성기에 이마티닙을 투여한 경우 96%에서 혈액학적 관해, 60~70%에서 세포유전학적 관해가 오는 것으로 알려져 있습니다.
       가속기에 이마티닙을 투여한 경우는 65%에서 혈액학적 관해, 11%에서 세포유전학적 관해가 오고, 급성기에 이마티닙을 투여한 경우 9%에서 혈액학적 관해, 7%에서 세포유전학적 관해가 오는 것으로 보고되었습니다. 표적치료제를 장기복용하면서 암이 진행하지 않는 장기생존 환자들이 다수 보고되고 있어 조혈모세포이식 없이도 90% 이상의 환자는 장기 생존하며, 일부 환자에서는 일정기간의 약제 사용 후 표적체료제를 끊고도 재발을 하지 않는 사례들이 보고되어 향후 일부 환자들에서는 약제 투약을 중단할 가능성이 높습니다.
       표적치료제에 반응이 좋지 못한 환자에 있어서는 동종 조혈모세포이식이 현재까지 만성골수성백혈병의 완치에 유일한 방법으로 알려져 있습니다. 이식 성공률은 환자의 나이와 일반적인 건강상태, 이식 당시 질환의 진행정도 등에 따라 다양하지만 약 60~70%의 환자가 완치됩니다.

       

      수산화요소(hydroxyurea)의 부작용 
      골수억제에 의한 백혈구 감소, 빈혈, 혈소판 감소증, 구내염, 식욕결핍, 오심, 구토, 설사, 변비 등

       

      인터페론의 부작용
      ·초기: 전신피로감, 발열, 오한, 근육통, 관절통, 두통과 같은 독감 증상
      ·후기: 피로감, 두통, 백혈구 감소증, 혈소판 감소증, 우울증, 식욕부진, 기억감퇴, 부정맥, 성욕감퇴 등

       

      ■  표적치료제 치료의 부작용
      가장 흔하게 구역, 구토, 설사, 무좀, 근육통, 근육경련, 부종 등이 있으나 대부분 그 증상이 경미하거나 약제로 조절이 가능합니다. 다사티닙의 경우에는 폐동맥고혈압, 흉수 등의 폐 부작용이 나타날 수 있으며 닐로티닙의 경우에는 뇌졸중, 심혈관장애 등의 혈관 관련 부작용이 나타날 수 있습니다.

       

      조혈모세포이식의 부작용
      조혈모세포이식 후에는 면역기능의 저하가 장기간 지속되어 반복적인 세균감염이나 바이러스 감염, 진균 감염 등이 발생할 수 있습니다. 면역기능의 회복은 조혈모세포 이식편의 종류, 면역억제제 투여 기간, 이식편대숙주반응 유무 등에 따라 차이가 날 수 있습니다. 

    • 예방 및 조기 발견
    • 아직까지 만성골수성백혈병을 예방하기 위한 뚜렷한 예방 수칙이나 권고사항은 없습니다. 만성골수성백혈병의 위험요인으로 알려진 것을 일상생활에서 회피하는 것이 권장됩니다.
       대부분 원인을 규명할 수 없지만 일부 고단위 방사선에 노출된 경우에 발병 빈도가 증가하는 것으로 알려져 있으므로 방사선에 많이 노출되는 직업에 종사하는 경우에는 보호장비 착용이나 안전수칙을 엄수하여 이러한 물질에 노출되는 것을 최대한 줄여야 합니다. 현재 특별히 권장되는 조기 검진법은 없습니다.
       만성골수성백혈병은 현재 완치 가능한 것으로 인식되고 있는 질환이므로, 환자 자신과 가족, 의료진이 함께 항암화학요법과 동종조혈모세포이식 등의 치료에 잘 적응하도록 노력하며 지속적인 추적 진료를 받는 것이 중요합니다. 표적치료제를 투약받는 경우에는 약제를 규칙적으로 잘 복용하는 것이 가장 중요하며, 약제를 적절히 복용하지 않는 경우 치료 실패로 이어질 가능성이 있음을 꼭 기억해야 합니다.

    • 의료진 강조 사항
    • 혈액암으로 처음 진단을 받게 되면 환자분들은 많이 혼란스러울 것입니다. 만성골수성백혈병의 원인은 알 수 없기 때문에 특별한 예방법이 없으나 치료법은 반드시 있으므로, 병을 이겨내고자 하는 의지를 가지고 치료를 성공적으로 이끌어 갈 수 있도록 의료진과 함께 노력해야 합니다.
    • 동영상 보기
    • 만성골수성백혈병(CML) 관련 동영상입니다.

      동영상 제목을 클릭하시면 동영상을 시청하실 수 있습니다.


      ▶ CML 검사 및 치료 동영상

       

       조혈모세포이식

       [full ver.] 조혈모세포이식을 위한 말초조혈모세포채집 안내
       골수검사 안내

       [full ver.] 골수검사 안내(골수흡인 및 생검)
       저균식과 무균식(멸균식) 안내
       수혈의 개념과 종류
       중심정맥삽관안내

       

       

      [English Version]

      Low bacteria diet and sterile diet

      Hematopoietic stem cell transplantation

      Bone marrow biopsy
       

      ▶  항암치료 관련 동영상


       항암화학요법의 개념
       항암제에 의한 피부특이반응안내
       항암제 부작용 안내
       표적치료제 안내

       

       

      [English Version]

      The conception of chemotherapy

      Chemotherapy induced skin reaction

      Side effects of chemotherapy

      Target therapy
       

      ▶ 방사선치료 관련 동영상


       방사선치료의 개념
       방사선치료의 종류
       방사선치료의 과정

       

       

      [English Version]

      The conception of radiotherapy

      Type of radiotherapy

      Process of Radiotherapy
       

      ▶  공통검사 동영상

       

       복부컴퓨터단층촬영 안내
       자기공명영상(MRI) 촬영
       흉부방사선검사 안내
       양전자방출단층촬영술(PET-CT)
       SPECT-CT를 이용한 뼈스캔 안내
       조직검사
       전체혈구계수 안내(CBC)
       간기능검사
       신장기능검사
       입원혈액검사
       종양표지자검사
       암에 대한 분자진단검사안내
       올바른 객담(가래) 채취방법 안내

       

       

      [English Version]

      Computed tomography of the abdomen

      Magnetic resonance imaging

      Chest X-Ray

      Positron emission tomography-computed tomography

      Bone Scan Using SPECT-CT

      Biopsy

      Complete blood cell count

      Liver panel

      Renal panel

      Admission panel

      Tumor marker test

      Molecular diagnostics of cancer
       

      ▶ 기타 안내 동영상


       서울대학교암병원 단기병동 안내
       서울대학교병원 하이차트 설명처방 안내
       종양임상시험안내

       

      [English Version]

      Seoul National University Cancer Hospital Short-Term Ward

      HiChart Information Prescription Service of Seoul National University Hospital

센터안내
  • 간암센터
  • 갑상선센터
  • 갑상선구강두경부암센터
  • 근골격종양센터
  • 뇌종양센터
  • 대장암센터
  • 부인암센터
  • 비뇨기/전립선암센터
  • 위암센터
  • 유방센터
  • 척추종양센터
  • 청소년암센터
  • 췌장/담도암센터
  • 폐암센터
  • 피부암/항암제특이반응센터
  • 혈액암센터
  • 기관지내시경센터
  • 방사선종양센터
  • 분자병리센터
  • 소화기내시경센터
  • 암건강증진센터
  • 암통합케어센터
  • 종양내과센터
  • 종양영상센터
  • 종양진단검사센터
  • 암정보교육센터
  • 종양임상시험센터
  • 암맞춤치료센터
  • 환자권리장전
  • 개인정보처리방침
  • 이용약관
  • 이메일주소수집거부
  • 고객서비스헌장
  • 보건복지부제1호인증 의료기관
  • 브랜드파워 17년연속1위
  • 국가브랜드 경쟁력지수 1위
  • 03080 서울특별시 종로구 대학로 101(연건동28) 서울대학교암병원 대표전화 02-2072-2114
  • 진료예약 및 문의 : 1588-5700