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    home 암정보교육센터 > 암종별 의학정보 > 골수이형성증후군
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    • 정의(유병률/특징)
    • 골수는 우리 몸의 뼈 중심부분에 있는 해면체로써 혈액세포가 생산되고 성숙되는 장소입니다. 골수에서 적혈구, 백혈구, 혈소판이 만들어지고, 그것을 혈액으로 방출하게 됩니다. 적혈구는 우리 몸에서 필요한 산소를 운반하는 기능을 하며, 백혈구는 외부에서 침입한 바이러스나 세균에 대항하여 몸을 보호하고, 혈소판은 출혈 시 지혈이 되도록 하는 기능이 있습니다.

      골수이형성증후군이란 골수에서 비정상적인 형태의 혈구세포를 생산할 뿐 아니라 혈액세포 생성도 비효율적이어서 적혈구, 백혈구, 혈소판이 모두 낮아지는 범혈구감소증이 나타나는 몇 가지 질환을 총칭하여 부르는 용어입니다.

      ◎ 발생률
      전세계적으로 인구 10만 명당 2.1~12.6명 정도로 발생하고 있으며, 70세 이상에서는 해마다 십만 명당 50명 정도의 발생률을 보이고, 평균 발생연령은 60~70세 정도인 노인성 질병입니다. 그러나 치료와 관련되어 발생하는 골수이형성증후군은 연령과 무관하게 발생하고 집중항암화학요법 이후 10년 이내에 15% 정도까지 발생하는 것으로 보고되고 있습니다.

      2011년에 발표된 한국중앙암등록본부 자료에 의하면 우리나라에서 골수이형성증후군은 남녀를 합쳐서 연 평균 840건이 발생하였고 전체 암 발생의 0.4%를 차지하는 것으로 나타났습니다.

      ◎ 분류
      말초혈액소견과 골수소견에서 혈구감소증의 정도, 윤상철아구(ring sideroblast) 여부, Auer rods(소체) 여부에 따라 7개의 소그룹으로 나누어 집니다.

       

    • 원인
    • 골수이형성증후군의 발생 원인으로 정확히 알려진 것은 없습니다.
      현재까지 알려진 위험인자로는 고령, 남성, 농업과 산업종사자, 술, 흡연, 방사선노출, 면역억제치료, 바이러스감염, 벤젠, 톨루엔, 모발염색, 공해, 중금속, 암모니아, 살충제, 폭발물노출 등이 있습니다.

       

    • 증상
    • 일반적으로 골수이형성증후군을 확진할 수 있는 특징적인 증상은 없습니다. 범혈구감소증이 나타나므로 이에 따른 증상들이 나타납니다.

      ◎ 백혈구 감소에 의한 증상
      잘 낫지 않는 감염증, 구내염(구강점막에 생기는 염증), 폐렴, 요로감염, 원인불명의 발열 등

      ◎ 적혈구 감소에 의한 증상
      안면창백, 호흡곤란, 전신권태감 등

      ◎ 혈소판 감소에 의한 증상
      피하출혈, 점막출혈, 잇몸출혈, 소화관출혈, 뇌출혈 등

    • 진단 및 검사
    • 골수이형성증후군이 의심되는 경우에 먼저 혈액검사(말초혈액검사)를 통해서 각종 혈액세포 수의 이상을 측정하고, 이상 세포 유무를 점검합니다. 혈액검사상 이상 결과가 나오면 정확한 진단을 위해 골수천자 및 골수조직검사를 실시합니다.
      골수이형성증후군염색체 5. 7. 20번의 결실이나 8번의 삼염색체성을 동반하기도 하며, 11번 염색체의 이상은 항암치료와 관련되어 발생하는 경우가 많고 예후도 좋지 않습니다.

      ◎ 혈액검사
      말초정맥에서 혈액을 채취하여 백혈구, 혈색소, 혈소판 등의 혈액세포수를 측정하여, 혈액의 이상 유무를 확인합니다.

      ◎ 말초혈액도말검사
      말초정맥에서 채취한 혈액을 유리 슬라이드위에 얇게 펼치고 염색 후 현미경으로 관찰합니다. 각 혈액세포(백혈구, 적혈구, 혈소판)의 모양과 분포를 파악하여 백혈병 진단에 사용합니다.

      ◎ 골수검사
      기본 혈액검사에서 악성 질환이 의심되면 골수검사를 받을 필요가 있고 골수검사로 확실한 진단을 하게 됩니다.

      골수검사는 도말검사와 조직검사를 모두 시행하여 병을 진단하게 되며 결과 확인은 2-3일 정도 걸립니다. 그 외에도 골수를 채취하여 면역표현형의 분석, 염색체 검사와 분자유전학적 검사를 아울러 시행하여 진단 및 분류에 활용합니다. 또한 병의 경과를 전망하는데 지표로 삼고 향후 치료의 경과 관찰과 미세잔류병의 추적 등에 유용하게 사용하고 있습니다.

      ◎ 면역표현형검사
      백혈병 세포표면에 존재하는 항원의 특성을 분석하고 백혈병 아형 분류에 매우 중요한 정보를 제공하며 환자의 예후 판정에 도움을 줍니다.

      ◎ 세포유전학검사
      염색체의 구조와 이상을 보기 위해 시행하며 진단 및 예후 판정에 도움을 줍니다.

    • 치료
    • 경증의 단계에서는 보존적인 치료로 수혈과 항생제, 성장인자 등을 투약할 수 있습니다.
      아직 만족스런 성과를 보이는 치료방법은 부족한 편이지만 완치의 목적으로는 조혈모세포이식과 고용량 항암치료를 시행할 수 있으며. 조혈모세포이식의 경우 3년 생존율이 50%정도가 기록되고 있습니다. 과거에 조혈모세포이식은 치료와 관련된 사망률을 고려할 때 비교적 젊은 사람에게 권장되었으나 현재는 이식방법의 다양성으로 고령의 환자에게도 치료가 확대되고 있습니다. 골수이형성증의 완치 목적의 치료과정에서도 골수기능억제로 인한 감염의 예방적인 치료(세균, 진균, 바이러스)와 조혈성장인자의 사용 등 적극적인 보존적 치료가 동반되어야 합니다.

      시험적인 치료로는 현재 면역억제치료, 혈관생성을 억제하는 표적치료제, 비소, 염색체이후 단계에서의 억제제(azacitidine, decitabine)등을 사용하고 있으며 여러 연구단계의 약들도 있습니다.

       

    • 경과 및 합병증
    • 예후는 수년에서 수개월까지 다양하며, 1/3의 환자는 골수이형성증과 관계없는 질환으로 사망하며, 골수이형성증과 관련된 사망의 대부분은 범혈구감소증의 합병증이 원인입니다.

      갑작스런 혈구감소증의 악화나 말초혈에서 골수모세포의 증가 시에는 다른 염색체 이상이 발생하였을 가능성이 있으므로 검사가 필요합니다. 항암치료와 관련되어 발생한 골수이형성증후군에서는 수개월만에 급성골수구성 백혈병으로 진행할 수 있고 예후가 좋지 않습니다.

    • 예방 및 조기 발견
    • 현재까지 골수이형성증후군의 발병 원인을 모르기 때문에 예방이 어렵지만, 일부 위험인자로 알려진 것들은 가능한 피해야 합니다. 술과 흡연을 삼가고 방사선노출, 벤젠, 톨루엔, 공해, 중금속, 암모니아, 살충제, 폭발물노출 등을 줄여야 하겠습니다.

    • 의료진 강조 사항
    • 범혈구감소증에 의한 증상(‘증상’ 참고)이 나타날 경우 혈액검사를 하고 빨리 의사의 진찰을 받는 것이 좋습니다.

    • 동영상 보기
    • MDS 관련 동영상입니다.

      동영상 제목을 클릭하시면 동영상을 시청하실 수 있습니다.


      ▶ MDS 검사 및 치료 동영상

       

       조혈모세포이식

       [full ver.] 조혈모세포이식을 위한 말초조혈모세포채집 안내
       골수검사 안내

       [full ver.] 골수검사 안내(골수흡인 및 생검)
       저균식과 무균식(멸균식) 안내
       수혈의 개념과 종류
       중심정맥삽관안내

       

       

      [English Version]

      Low bacteria diet and sterile diet

      Hematopoietic stem cell transplantation

      Bone marrow biopsy
       

      ▶  항암치료 관련 동영상


       항암화학요법의 개념
       항암제에 의한 피부특이반응안내
       항암제 부작용 안내
       표적치료제 안내

       

       

      [English Version]

      The conception of chemotherapy

      Chemotherapy induced skin reaction

      Side effects of chemotherapy

      Target therapy
       

      ▶ 방사선치료 관련 동영상


       방사선치료의 개념
       방사선치료의 종류
       방사선치료의 과정

       

       

      [English Version]

      The conception of radiotherapy

      Type of radiotherapy

      Process of Radiotherapy
       

      ▶  공통검사 동영상

       

       복부컴퓨터단층촬영 안내
       자기공명영상(MRI) 촬영
       흉부방사선검사 안내
       양전자방출단층촬영술(PET-CT)
       SPECT-CT를 이용한 뼈스캔 안내
       조직검사
       전체혈구계수 안내(CBC)
       간기능검사
       신장기능검사
       입원혈액검사
       종양표지자검사
       암에 대한 분자진단검사안내
       올바른 객담(가래) 채취방법 안내

       

       

      [English Version]

      Computed tomography of the abdomen

      Magnetic resonance imaging

      Chest X-Ray

      Positron emission tomography-computed tomography

      Bone Scan Using SPECT-CT

      Biopsy

      Complete blood cell count

      Liver panel

      Renal panel

      Admission panel

      Tumor marker test

      Molecular diagnostics of cancer
       

      ▶ 기타 안내 동영상


       서울대학교암병원 단기병동 안내
       서울대학교병원 하이차트 설명처방 안내
       종양임상시험안내

       

      [English Version]

      Seoul National University Cancer Hospital Short-Term Ward

      HiChart Information Prescription Service of Seoul National University Hospital

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