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    • 정의(유병률/특징)
    • 뇌종양이란 뇌 자체에서, 혹은 뇌를 둘러싸고 있는 뇌막과 같은 주변 조직에서 발생한 종양을 일컫습니다. 뇌와 이어진 척수에서 발생한 종양이나 뇌와 척수에서 나오는 신경에서 발생한 종양도 유사한 점이 많기 때문에 넓은 의미의 뇌종양에 넣기도 합니다.
      뇌종양은 그 경과와 치료가능성에 따라서 양성과 악성으로 크게 구분 되며, 현미경 소견에 따라서 다양한 종류로 나뉩니다. 현재 학술적으로는 100가지가 넘는 종류의 뇌종양이 있으며, 이들을 대략 10여 가지의 큰 부류로 나누어 각기 다른 치료를 적용하고 있습니다.
      어린이에서는 온 몸에 생기는 암중에서 뇌종양의 비율이 어른보다 상대적으로 높습니다. 뇌종양은 백혈병 다음으로 어린이에서 많이 생기는 암이고 어린이 사망의 주요 원인 중에 하나입니다. 우리나라에서는 일 년에 약 200~400명의 어린이가 뇌종양으로 진단을 받고 있습니다. 청소년 시기의 뇌종양은 생물학적인 특성이 어린이의 뇌종양에 가깝습니다. 어린이와 청소년에게 생기는 뇌종양은 어른의 뇌종양과는 발생하는 원인이나 뇌종양의 종류 자체가 많이 다르며, 증상도 달라서 어른에 적용하는 진단과 치료방법으로 접근하기에는 무리가 따릅니다.
      천막상부에는 신경교종, 원시신경외배엽종, 두개인두종, 시신경교종, 배세포종이 흔히 발생하고 천막하부에는 수모세포종, 상의세포종, 소뇌성상교세포종이 흔합니다.

    • 해부학적 구조/기능
    • 뇌는 크게 대뇌, 소뇌, 뇌간으로 이루어져 있습니다.
      대뇌는 위치에 따라서는 전두엽, 두정엽, 후두엽, 측두엽, 뇌섬엽, 변연엽으로 세분화되고 기능에 따라서는 감각령, 연합령, 운동령으로 나뉩니다. 대뇌는 운동기능, 감각기능, 언어기능, 또한 배우고 기억하는 기능들을 하고 있습니다. 사람이 사고하고, 감정을 느끼는 고차원적인 기능을 담당하고 있습니다.
      소뇌는 소뇌충부와 양측 소뇌반구로 이루어져 있습니다. 소뇌는 우리 몸의 운동기능의 조절에 관여하여 신체운동기능을 자동적으로 조정하며 근육의 긴장도를 조절하고 평형을 유지하는 기능을 합니다.
      뇌간은 연수, 교뇌, 중뇌로 나누어지고 뇌에서 가장 아래쪽에 위치하여 척수와 연결됩니다. 뇌간은 척수와 소뇌 및 대뇌반구의 연결부로서 작용하며, 호흡, 심장박동 등 생명유지에 필요한 기능을 갖는 부분이며 신경의 기시 및 종지핵이 위치해있습니다.  

    • 원인
    • 다른 종양과 마찬가지로 뇌종양의 발생 원인에 대해서는 아직 명확히 규명된 바는 없습니다. 최근 눈부시게 발전하고 있는 분자생물학의 연구 업적에 따르면 유전학적 요소가 관여하는 것으로 밝혀지고 있습니다. 즉, 정상적으로 발현되어 종양 발생을 억제하게 되는 종양 억제 유전자가 제대로 작용을 안 하거나, 정상적으로는 발현되지 않는 암 유전자가 작용하여 여러 유전자 이상이 단계별로 축적되어 악성변화를 일으키는 것입니다.
      이외의 환경적 인자로는 화학적 발암 물질이나 바이러스 혹은 방사선과 뇌외상이 있으며, 어린이와 청소년의 경우 어른에 비해 환경적 인자의 중요성이 떨어지는 것으로 알려져 있습니다. 아주 어린 나이에 발생하는 뇌종양과 간혹 가족성으로 발생하는 뇌종양의 경우는 유전적 요인이 큰 것으로 생각되며 신경섬유종증과 같은 유전병이 진단되기도 합니다.

    • 증상
    • 두통은 뇌종양의 증상 중에 가장 흔한 것입니다. 특히, 두통이 아침에 심하거나, 구토 또는 앞이 잘 안 보이는 증상이 동반되는 경우에는 뇌압이 올라간 경우가 많으므로 주의를 요합니다. 두통이 전혀 없이 한쪽 얼굴이나 팔다리가 마비되는 증상이 나타날 수 있습니다. 뇌종양이 생긴 뇌의 위치와 종양이 자라는 모양이나 양상에 따라서 상당히 다른 증상이 나오는 경우를 볼 수 있습니다.
      흔히 경련이라 부르는 발작도 뇌종양의 흔한 증상입니다. 심한 열병이 있는 경우가 아니면 아기들이 경련을 일으킨 경우 반드시 뇌 영상검사를 시행해서 종양 유무를 확인해야 합니다. 어린이나 청소년의 경우 간혹, 뇌종양에 의해서 이상한 행동을 하거나 성격의 변화를 보이기도 합니다. 이러한 경우 진단이 어려워 치료가 늦어지기도 합니다. 특히, 아프다는 의사표현을 잘 못하는 어린이들은 부모가 세심하게 관찰하지 않는 경우, 병원을 찾기까지 시간이 많이 걸리기도 합니다.

       

    • 진단 및 검사
    • 뇌종양의 진단에는 뇌를 볼 수 있는 영상검사가 필수적입니다. 이전에는 CT를 많이 사용하였으나 최근에는 주로 MRI를 찍으며 CT는 주변의 두개골과 같은 뼈의 이상을 보기 위해 보조적으로 사용하고 있습니다. MRI를 찍을 때, 일반적으로 조영제라는 약을 주사를 맞게 되는데 종양이 있는 경우 이 조영제에 의해 하얀 색으로 나타나게 되어 진단에 도움을 주고 있습니다.
      PET은 극미량의 방사성 동위원소를 이용하여 종양을 찾아내는 장비인데 뇌종양의 진단에도 여러 물질을 이용한 PET 영상이 많이 이용됩니다. 최근에는 CT와 PET이 결합된 PET-CT를 많이 이용하는데, 서울대학교 어린이병원에는 PET과 MRI가 결합된 PET-MRI가 도입되어 뇌종양의 진단과 치료에 이용되고 있습니다.

       

    • 치료
    • 뇌종양의 치료를 위해 의료진이 사용할 수 있는 방법은 크게 보아 세 가지가 있습니다. 그 중 첫 번째 수술은 가장 오래전부터 이용되어 왔지만 가장 직접적이며 효과적인 방법입니다. 수술을 통해 뇌종양의 상당부분을 바로 제거할 수 있으며, 이를 통해 종양 덩어리가 뇌에 미치는 압력을 줄여주어 뇌를 보호할 수 있습니다. 또한, 수술 후 떼어낸 종양조직으로 정확한 진단을 하여 이후 치료의 발판을 마련할 수 있습니다. 따라서, 대부분의 뇌종양의 치료에서 수술은 첫 번째로 거쳐야 할 단계로 자리하고 있습니다.
      항암치료나 방사선치료가 아주 잘 듣는 림프종양이나 배아세포종양의 경우, 본격적인 수술이 아니라 조직검사를 하는 경우도 있습니다. 뇌실내 종양과 수두증이 동반된 경우에는 내시경 수술을 할 수도 있습니다. 뇌수술에는 신경손상뿐 아니라 수술과 관련된 위험이 있을 수 있습니다.

       

      최근에는 뇌항법장치(neuro-navigation system)와 수술 중 전기생리학적 감시장치와 같은 첨단기술의 도입으로 신경학적 부작용을 최소화하면서 효과적으로 뇌종양을 제거하고 있습니다.

       

      두 번째로 방사선치료가 뇌종양, 특히 악성뇌종양에 있어서 수술을 뒷받침하는 중요한 방법으로 사용되고 있습니다. 대부분 수술 후 남아있는 종양이나 주변에 퍼져 보이지 않는 암세포에 대해 방사선을 조사하여 종양의 재발을 억제하는 역할을 하게 됩니다. 최근 전통적인 방사선치료에 더하여 감마선이나 중성자선, 프로톤과 같은 다양한 방사선을 이용한 치료기기가 보급되어 정상 뇌조직에 대한 방사선 조사는 최소화하면서 뇌종양에 효과적으로 방사선이 전달되도록 하고 있습니다.
       
      마지막으로 항암제를 투여하는 항암약물치료가 있습니다. 과거에는 뇌종양에 대한 낮은 효과와 구토와 탈모로 표현되는 환자들의 고통으로 악명이 높았으나, 최근 부작용은 현저히 적으면서 뇌종양에 효과적으로 작용하는 항암제가 다수 개발되어 뇌종양 환아들의 치료에 광범위하게 이용되고 있습니다.

       

      특히, 주사제가 아닌 먹는 항암제의 개발, 특정 분자에 작용하는 표적항암제의 개발과 일반항암제가 듣지 않는 악성 뇌종양에 대한 고강도 항암치료와 골수이식의 도입은 향후, 뇌종양의 치료에서 항암약물치료의 역할이 더 커질 것이라는 기대를 높이고 있습니다. 현재 서울대학교 어린이병원에서는 대한소아뇌종양학회(KSPNO)와 함께 난치성 악성 뇌종양에 대하여 경구 및 표적항암제와 고강도 약물치료에 대한 임상시험을 시행하고 있으며 기존 치료에 비해 좋은 결과를 얻고 있습니다.

    • 경과 및 합병증
    • 소아뇌종양의 경과와 예후는 매우 다양합니다. 뇌종양의 종류가 많고 이들마다 예후가 다르기 때문에 수술 후 정확한 조직진단을 얻는 것이 이후 치료를 결정하고 장기적인 계획을 세우는데 매우 중요합니다.
      양성 뇌종양의 경우, 수술로 얼마나 제거되었는가에 따라 장기 생존율이 75~100%에 달하기도 합니다. 수술로 완전히 제거가 어려운 뇌의 깊은 부위에 있는 종양의 경우, 항암치료나 방사선 치료로 비슷한 정도의 치료 효과를 기대할 수 있습니다. 악성뇌종양의 경우 힘겨운 싸움을 해야 하는데 어린이에서 가장 흔한 악성뇌종양인 수모세포종의 경우에는 과거에 30~40%에 불과하던 치료율이 최근에는 70~80%까지 향상되었습니다. 이는 적극적인 수술과 항암치료, 방사선치료의 유기적인 결합과 여러 전문분야 의료진의 협동진료가 만들어낸 결과입니다. 그러나, 아직도 치료율이 이에 미치지 못하는 악성뇌종양들도 존재하는데 뇌간교종, 비정형기형근육종과 같은 경우, 치료가 상당히 어려워 지금까지와는 다른, 완전히 새로운 치료제의 개발이 절실히 요구되고 있습니다.

       

    • 치료 종료 후 관리
    • 수술, 항암치료 및 방사선 치료 등의 뇌종양의 치료가 종료된 후에도 정기적으로 병원에서 진료를 받게 됩니다. 재발 가능성을 조기에 파악하기 위해 환자 상태 및 증상에 대해 확인하고, MRI 등의 방사선학적 검사를 정기적으로 시행합니다. 뇌 MRI는 뇌종양 종류에 따라 차이가 있으나, 대개 치료 종료 후 3년간은 6개월 간격으로, 이후에는 1년 간격으로 시행하게 됩니다.
      방사선 치료를 받는 경우에는 뇌하수체 기능 저하가 생길 수 있어서 성장 호르몬 등의 투여가 필요할 수 있으며, 이는 내분비 분야의 소아청소년과에서 진료를 받게 됩니다. 또한 수술 전후 생긴 신경학적 결손에 대한 재활 치료가 필요할 수 있습니다.

       

    • 예방 및 조기 검진
    • 아직 예방 및 조기 검진 방법은 없습니다. 단 영유아의 경우 이유 없이 보채거나, 잦은 구토 등의 증상이 있을 경우 병원 진료를 받아 확인하는 것이 필요합니다. 본인의 의사 표현이 가능한 나이 이후에는 자주 두통을 호소하는 등의 이상이 있을 경우 역시 의사의 진료를 받는 것이 중요합니다. 

    • 의료진 강조 사항
    • 과거에는“뇌종양=불치병”또는“뇌수술=신경장애”나 사망과 같다는 생각이 일반인 뿐 만 아니라 의료계에도 널리 퍼졌습니다.
      그만큼 뇌종양이란 병이 중한 질환이고 뇌수술이 어려웠기 때문입니다. 그러나 의학의 발달과 의료기술의 진보로 뇌수술은 이전보다 훨씬 안전하고 효과적으로 변하고 있으며, 이에 맞추어 뇌종양의 치료율도 과거보다 획기적으로 증가하고 있습니다. 수술뿐 아니라 새로운 항암제의 도입과 방사선치료 기술의 개발로 뇌종양을 가진 어린이와 청소년들의 생존율을 높이고 치료의 부작용을 최소화하면서 삶의 질을 높이고 있으며, 앞으로도 이러한 방향으로 연구가 계속될 것입니다. 따라서 뇌종양을 가진 어린이와 청소년들에 대하여 적극적인 진단과 치료가 우선해야 하며, 그들의 치료 후 삶에 대하여도 관심을 가져야 하겠습니다.

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       암에 대한 분자진단검사안내
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      [English Version]

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      Biopsy

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