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    • 정의(유병률/특징)
    • 말초 T-세포림프종(Peripheral T-cell lymphoma, PTCL)은 T-림프구에서 기원한 림프종으로 이질적인 집합체입니다. 특히 우리나라에서는 분류 불가능한 말초성 T-세포림프종(PTCL, not otherwise specified [NOS]), 혈관면역모구T-세포림프종(Angioimmunoblastic T-cell lymphoma), 역행성큰세포림프종(Anaplastic large cell lymphoma)이 비교적 흔합니다. 다양한 형태의 림프절 혹은 림프절 외에서 발생한 T-세포 계열의 림프종을 아우르는 질환이어서 이 질환의 공통적인 특징을 기술하는 것이 쉽지 않습니다.

       

      ◎ 유병률/특징

      우리나라에서는 분류 불가능한 말초T세포림프종이 전체 림프종의 6.3%로 가장 흔하며, 주로 평균 53세에 발생하며, 남자가 2.1배로 흔합니다.

      혈관면역모구T세포림프종은 주로 평균 63세에 발생하며, 역행성큰세포림프종은 역형성림프종활성효소(Anaplastic lymphoma kinase [ALK]) 여부에 따라 양성의 경우 20대에 음성의 겨우 40~65세에 흔하게 발생합니다.

    • 해부학적 구조/기능
    •  

      림프절은 우리 몸에서 간질액 또는 림프에 있는 미생물을 여과하는 역할을 합니다. 림프구는 림프절로 이동해 온 바이러스, 박테리아 및 기타 기생충을 공격하고, 세균이나 다른 이물질이 있는 경우 림프구와 형질세포는 이물질을 파괴하는 항체를 생산하여 외부의 적으로부터 우리 몸을 지키게 됩니다. 림프종은 이러한 림프구가 악성세포로 변하여 생기게 된 암으로, 말초성 T-세포 림프종은 T-림프구 기원의 악성종양입니다.

    • 원인
    • 원인은 대부분 알 수 없는 경우가 많으며, 일부 엠스타인-바 바이러스와 연관이 있는 아형도 있습니다.

    • 증상
    • 림프종의 증상으로는 림프절이 붓는 것이 흔하며 목 부위나 사타구니, 겨드랑이 등에 있는 림프절이 특히 잘 붓습니다. 또 원인을 알 수 없는 열이 지속되고 식은땀이 나며 최근 6개월간 체중이 10% 이상 감소하면 악성 림프종을 의심해 볼 수 있습니다. 혈관면역모구T세포림프종의 경우, 간과 비장이 커지는 경우와 피부발진이 비교적 흔하게 나타날 수 있습니다.

    • 진단 및 검사
    • ◎ 진단

      림프절이 붓는 증상이 있으면 의심해 볼 수 있으며 진단을 위해서는 수술적으로 쉽게 접근할 수 있는 림프절을 절제술을 시행하여 병리학적 검사를 해야 합니다. 림프종의 정확한 확진 및 세부유형에 대한 정확한 진단을 위해서는 대부분 면역조직화학염색이라는 특수염색이 필요하게 됩니다.

      ◎ 검사

      간기능, 신장기능, 골수기능을 평가하기 위하여 혈액검사를 시행 받게 되며 병의 침범 정도를 평가하기 위하여 목, 가슴, 배, 골반의 컴퓨터단층촬영(Computed Tomography; CT)과 골수검사가 필요합니다. 진단 당시 병의 침범 정도의 평가와 함께 반응평가를 위하여 양전자단층촬영술(Positron Emission Tomography; PET)이 도움이 됩니다. 골수검사가 필요하며, 골수검사는 암병원 5층 항암낮병동에서 받으실 수 있습니다. 중추신경계를 침범할 수 있는 위험도가 높은 일부 환자는 뇌척수액 검사가 필요합니다. 림프종 세포가 림프계에 국한되어 있는지, 몸의 다른 부분에도 퍼져 있는지에 따라 병기를 나누게 됩니다. 병기는 1기, 2기, 3기, 4기로 나뉘며, 고용량 복합 항암화학요법이 치료의 근간을 이루게 됩니다.

    • 치료
    • ◎ 치료

      말초T-세포림프종은 악성도가 높은 편으로 항암화학요법을 하지 않을 경우 수개월 내에 사망하지만, 제대로 항암화학요법을 받을 경우에는 생존기간이 연장되며 일부의 환자는 장기생존(완치)이 가능합니다. 말초T-세포림프종의 완치율은 미만성큰B세포림프종의 완치율보다는 낮습니다. 말초T-세포림프종의 치료는 미만성큰B세포림프종의 치료와 유사하나, T세포를 표적으로 단클론항체 사용이 어려워 CHOP(사이클로포스파마이드, 아드리아마이신, 빈크리스틴, 프레드니솔론) 복합항암화학요법이 초회치료로 흔히 사용됩니다. 하지만, CHOP 이외, 질환의 진행정도와 환자의 전신 상태에 따라 다른 종류의 복합항암화학요법도 시행될 수 있으며 임상시험에 참여할 수도 있습니다. CHOP 복합항암화학요법을 받는 경우, 치료는 3주 간격으로 이루어지며, 암병원주사실에서 두 시간정도 주사를 맞게 되고, 귀가 시 경구 프레드니솔론은 4일 분량을 처방받아 가게 됩니다. 일부 환자에서는 뇌척수강 내 항암화학요법이나 방사선치료가 도움dl 될 수 있습니다.

      ◎ 부작용

      항암치료 후 10일 째 전후해서(7일~14일째) 백혈구 수치가 감소할 수 있습니다. 이 시기에 38˚C 이상 고열이 발생하면 빨리 응급실에 와서, 백혈구 수치를 확인하고, 경험적 항생제와 과립구집락자극인자 치료를 받아야 합니다. 이러한 부작용이 있을 수 있지만, 결국 부작용보다 적극적인 복합항암화학요법을 통해서 얻는 이득이 더 많기 때문에 치료를 받게 됩니다. 예상되는 부작용에 대해 미리 잘 알아두고, 의료진과 상의하며 적절히 대처를 해나가는 것이 중요합니다.

    • 경과 및 합병증
    • 비호지킨림프종: 환자의 전신상태를 객관화해서 수치화하기는 쉽지 않으나 다음과 같은 증상이 있을 때에는 예후가 좋지 않습니다(B 증상).

      ① 최근 6개월 동안 평소 체중보다 10% 이상의 체중감소
      ② 38°C 이상의 원인 불명의 발열
      ③ 자는 동안 옷을 흠뻑 적실 정도의 식은땀

      또한 말초T-세포림프종에서는 60세 초과의 고령, 혈청 젖산탈수소효소(lactate dehydrogenase)의 상승, 활동능력의 저하, III기 혹은 IV기로 진단된 경우 예후가 불량합니다. 말초T-세포림프종은 치료를 받으면 절반 이상에서 일단 완전관해를 얻을 수 있지만, 재발되어 사망하는 경우가 많으며 재발은 대개 첫 2년 이내에 발생합니다.

    • 예방 및 조기 발견
    • 림프종에 대한 원인이 명확하지 않기 때문에 예방 및 조기발견의 방법은 따로 존재하지 않습니다.

    • 의료진 강조 사항
    • 말초T-세포림프종은 그 진행이 빠른 편이며, 정확한 조직학적 진단 및 병기 검사가 필수적이고, 환자의 전신 상태에 맞춘 항암화학요법이 중요하므로 반드시 혈액종양내과 전문의의 전문적인 견해가 필요합니다.

    • 동영상 보기
    • PTCL 관련 동영상입니다.

      동영상 제목을 클릭하시면 동영상을 시청하실 수 있습니다.


      ▶ PTCL 검사 및 치료 동영상

       

       조혈모세포 이식 안내
       골수검사 안내

       [full ver.] 골수검사 안내(골수흡인 및 생검)

       저균식과 무균식(멸균식) 안내
       중심정맥삽관안내

       

       

      [English Version]

      Low bacteria diet and sterile diet

      Hematopoietic stem cell transplantation

      Bone marrow biopsy
       

      ▶  항암치료 관련 동영상


       항암화학요법의 개념
       항암제에 의한 피부특이반응안내
       항암제 부작용 안내
       표적치료제 안내

       

       

      [English Version]

      The conception of chemotherapy

      Chemotherapy induced skin reaction

      Side effects of chemotherapy

      Target therapy
       

      ▶ 방사선치료 관련 동영상


       방사선치료의 개념
       방사선치료의 종류
       방사선치료의 과정

       

       

      [English Version]

      The conception of radiotherapy

      Type of radiotherapy

      Process of Radiotherapy
       

      ▶  공통검사 동영상

       

       복부컴퓨터단층촬영 안내
       흉부컴퓨터단층촬영 안내
       자기공명영상(MRI) 촬영
       흉부방사선검사 안내
       양전자방출단층촬영술(PET-CT)
       SPECT-CT를 이용한 뼈스캔 안내
       조직검사
       전체혈구계수 안내(CBC)
       간기능검사
       신장기능검사
       입원혈액검사
       종양표지자검사
       암에 대한 분자진단검사안내
       올바른 객담(가래) 채취방법 안내

       

       

      [English Version]

      Computed tomography of the abdomen

      Chest computed tomography

      Magnetic resonance imaging

      Chest X-Ray

      Positron emission tomography-computed tomography

      Bone Scan Using SPECT-CT

      Biopsy

      Complete blood cell count

      Liver panel

      Renal panel

      Admission panel

      Tumor marker test

      Molecular diagnostics of cancer
       

      ▶ 기타 안내 동영상


       서울대학교암병원 단기병동 안내
       서울대학교병원 하이차트 설명처방 안내
       수혈의 개념과 종류
       종양임상시험안내

       

       

      [English Version]

      Seoul National University Cancer Hospital Short-Term Ward

      HiChart Information Prescription Service of Seoul National University Hospital

      Concept and Type of Transfusion

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