다른 종양과 마찬가지로 뇌종양의 발생 원인에 대해서는 아직 명확히 규명된 바는 없습니다. 최근 눈부시게 발전하고 있는 분자생물학의 연구 업적에 따르면 유전학적 요소가 관여하는 것으로 밝혀지고 있습니다. 즉, 정상적으로 발현되어 종양 발생을 억제하게 되는 종양 억제 유전자가 제대로 작용을 안 하거나, 정상적으로는 발현되지 않는 암 유전자가 작용하여 여러 유전자 이상이 단계별로 축적되어 악성변화를 일으키는 것입니다.

이외의 환경적 인자로는 화학적 발암 물질이나 바이러스 혹은 방사선과 뇌외상이 있으며, 어린이와 청소년의 경우 어른에 비해 환경적 인자의 중요성이 떨어지는 것으로 알려져 있습니다. 아주 어린 나이에 발생하는 뇌종양과 간혹 가족성으로 발생하는 뇌종양의 경우는 유전적 요인이 큰 것으로 생각되며 신경섬유종증과 같은 유전병이 진단되기도 합니다.